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浆细胞白血病

200阅读 症状 2018-04-02 13:32:29
导读 浆细胞是B淋巴细胞经过增殖、分化、成熟后的终末细胞,具有合成和分泌各种免疫球蛋白功能,免疫球蛋白是体内重要的体液免疫。...
浆细胞是B淋巴细胞经过增殖、分化、成熟后的终末细胞,具有合成和分泌各种免疫球蛋白功能,免疫球蛋白是体内重要的体液免疫。它由两个重链和两个轻链(κ、λ)组成,人体免疫球蛋白主要有IgG,IgA,IgM,IgD,IgE五种。每种免疫球蛋白生理功能各不相同。浆细胞因致病因作用发生突变后可引起多发性骨髓瘤或浆细胞白血病。恶性克隆(浆细胞)在骨髓内增殖导致造血障碍引起贫血,恶性细胞分泌会使单的免疫球蛋白异常增高,而正常的免疫球蛋白分泌受抑制,致使人体免疫功能降低,易于反复发生感染。恶性细胞浸润和破坏骨质,可引起骨痛、骨折。
浆细胞白血病分为原发性和继发性。原发性浆细胞白血病如同其他白血病样有贫血、出血、继发感染、骨痛、淋巴结和肝脾肿大等临床表现,实验室检查白细胞多增高,血小板减少,血β2微球蛋白和乳酸脱氢酶升高,骨髓细胞形态学检查幼稚浆细胞比例大于20%以上,外周血片可见到幼稚浆细胞。原发性浆细胞白血病发病年龄较轻,早期血清免疫球蛋白水平可不高,缺少骨质损害。
继发性浆细胞白血病以往有多发性骨髓瘤病史,最终发展为浆细胞白血病。临床先有骨髓瘤表现,贫血、骨痛、反复感染,检查肾功能异常,血钙增高,血β2微球蛋白和球蛋白脱氢酶升高,单一性血清免疫球蛋白异常增高,免疫电泳可见M带,尿中可检测到免疫球蛋白轻链,X线检查可发现骨质疏松、破坏、肿块、骨折,骨髓细胞学检查见骨髓瘤细胞占20%以上。有一半的患者可检测到染色体异常。随病情进展,骨髓瘤细胞(浆细胞)浸润血液,外周血浆细胞甚至大于20%,则诊断浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病发病年龄偏大,临床合并症多,血清免疫球蛋白增高明显,常有骨质破坏。
浆细胞白血病不管原发还是继发性,临床并发感染者多,常有肾脏损害,治疗难度大,继发性治疗效果差。常用化疗方案有MP、M2、VAD、DVCP等。其药物组成见恶性血液病化疗方案。
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